بررسی هموگلوبینوری
| حضور همه اپی تپ های خارجی | ساختن Anti D | بیمار بعنوان Rh D | محل تغیر اپی تپ ها | |
| Week Rh D | بله | خیر | مثبت | درون غشایی و درون سلول |
| Partial Rh D | خیر | بله | منفی | بیرون غشایی |
| خون کامل | آفرزیس | |
| حجم فراروده |
70-50 میلی لیتر |
400-200 میلی لیتر |
| تعداد پلاکت |
1010× 5.5 |
1011×3 |
| عمر فراورده | 5 روز | 5 روز |
|
میزان افزایش پلاکت بعد تزریق یک واحد |
10000-5000 |
60000-30000 |
منبع: خون شناسي و بانك خون، بيژن پارساپور
یکی از بزرگترین چالش ها در زمینه طب انتقال خون، جلوگیری از حساس شدن گیرندگان خون علیه آنتی ژن Rh D ، جلوگیری از اتلاف خون های با Rh D منفی و مصرف گلوبین علیه Rh D است. میزان شیوع Rh D مثبت در سفیدپوستان 83-85 درصد و میزان شیوع Rh D منفی در سفید پوستان 15-17 درصد می باشد. شیوع فنوتیپ Rh D منفی در سیاه پوستان آفریقیایی 5 درصد می باشد.
واریان های Rh D به سه دسته تقسیم می شوند: Weak D, DEL, Partial D. میزان شیوع این واریان ها در جمعیت سفید پوست 0.2 تا 1 درصد است. واریان DEL آنتی ژن Rh D را به میزان خیلی کم بیان می کنند که به روش های سرولوژیک معمول قابل شناسایی نیستند. افراد Rh D منفی در صورت دریافت خون با واریان DEL دچار آلوایمونوزیشن علیه آنتی ژن Rh D می شوند. واریان های Partial D ناشی از جهش در ناحیه کد کننده خارج غشایی آنتی ژن Rh D ، یا جابجایی اگزون های D با CE می باشند. بیمارن با فنوتیپ Partial D هنگام مواجهه با خون Rh D مثبت دچار آلوایمونوزیشن علیه Rh D می شوند. واریان Weak D ناشی از جهش های نقطه ای در ژن کد کننده ناحیه بین غشایی و درون سلولی آنتی ژن Rh D می باشد که منجر به کاهش بیان آنتی ژن Rh D می گردد.
بیش از 50 نوع مولکولی Weak D شرح داده شده اند که نوع های 1و2و3، 90 درصد موارد را تشکیل می دهند. افراد دارای نوع های 1 و2 و3 و 4.1 هستند هنگام مواجهه با خون خون Rh D مثبت علیه آن واکنش نشان نمی دهند و به راحتی می توانند به عنوان Rh D مثبت تلقی شوند. که این مساله می تواند منجر به حفظ ذخایر خون Rh D منفی و عدم دریافت ایمونوگلوبین Rh D در زمان بارداری و بعد از آن گردد. آلوایمونوزیشن تنها علیه انواع 4.0، 4.2، 11 و 15 مشاهده شده است.
بر اساس استاندارد های AABB انجام تست D ضعیف بر روی نمونه بیمارن دریافت کننده خون و زنان بارداری اجباری نمی باشد ولی انجام این تست در اهدا کنندگان خون و خون بند ناف ضرورت دارد.
اریک وان ویلبراند در سال 1962 یک ناهنجاری خون ریزی دهنده شدید را در یک خانواده که در Foglo، یکی از جزایر Aland می باشد را شرح داد. بیمار یک دختر پنج ساله بود که بعدتر در دوره چهارم قاعدگی خود بر اثر خونریزی دچار مرگ شد. بیمار دارای زمان انعقاد (clotting time) نرمال و زمان خون ریزی (bleeding time) طولانی بود در حالی که شمارش پلاکت وی نرمال بود. شایع ترین علامت خونریزی دهنده در خانواده بیمار، خونریزی از غشاهای مخاطی بعنوان مثال خونریزی بینی، خونریزی لثه بعد از کشیدن دندان و ... مشاهده می شد. بر خلاف هوفیلی ها، خونریزی در مفاصل نادر بود. آقای وان ویلبراند پس از بررسی های فراوان به این نتیجه رسید که توارث بیماری در این فرد اتوزومال مغلوب می باشد.
فاکتور وان ویلبراند یک گلیکو پروتئین مولتی مری پلاسمایی که دارای 2813 اسید آمینه می باشد که هر کدام از زیر واحدهای آن دارای وزن حدود 250 کیلو دالتون می باشند. بنابرین سایز مولتی مرها بین 500 تا بالای 10 ملیون کیلو دالتون می باشد که تعداد مولتی مرها از 2 تا بیشتر از 40 عدد متغیر می باشد. مولتی مرهای با وزن مولکولی بالا سبب اتصال پلاکت ها به کلاژن بافت همبند می شوند که این کلاژن در هنگام آسیب رگ ظاهر می شود. از طرفی دیگر فاکتور وان ویلبراند در پلاسما حامل فاکتور 8 انعقادی می باشد. بنابراین کمبود شدید فاکتور وان ویلبراند منجر به انواعی از خون ریزی می شود که در نقص های عملکردی پلاکتی و یا هموفیلی A نوع متوسط تا نوع شدید آن می گردد.
فاکتور وان ویلبراند از چندین دومین تشکیل شده است که تعدادی از این دومین ها در اتصال به مولکول های دیگر دخیل هستند. دومین A1 در اتصال به GPIb پلاکتی و کلاژن نوع IV، توالی های اسید آمینه ای آرژنین-گلایسین-آسپارژین موجود در دومن C1 در اتصال به اینتگرین αIIbβ3، دومین A3 در اتصال به فیبریل های کلاژن و قسمت N ترمینال دومن های DD’ در اتصال به فاکتور 8 انعقادی دخالت دارند.
آلو ایمونوزاسیون بر علیه سلول قرمز خون یک واکنش ایمنی بر علیه آنتی ژن های سلول قرمز می باشند که بع علت تزریق مکرر خون یا بارداری ایجاد می شوند. آلو آنتی بادی های ایجاد شده بر علیه گروه های خونی فرعی با افزایش دفعات تزریق ظاهر می گردند. میزان آلوایموزاسیون در ارتباط با دفعات تزریق برای 5 تزریق 1 درصد، برای 10 تزریق 2.4 درصد، برای 20 تزریق 3.4 درصد و برای 40 تزریق 6.5 درصد می باشد. ظهور آلو آنتي بادي ها سبب به چالش انداختن فرايند مديريت انتقال خون به بيماران مي گردد كه منجر به دريافت با تاخير خون سازگار در بيمارن مي گردد. بعضی از آلو آنتی بادی ها همولیتیک می باشند و دارای توان ایجاد واکنش همولیتیک بعد از تزریق خون می باشند در حالی که تعدادی از این آنتی بادی ها همولیتیک نمی باشند. آلو آنتی بادی های علیه Rh، Kell، Kidd و Duffy دارای اهمیت بالینی بیشری می باشند بخاطر اینکه سبب واکنش همولیتیک در دمای 37 درجه در بیماران می گردند. بعضي از بررسي ميزان شيوع آلوايمونوزاسيون در بيمارن تالاسمي را بين 2/5 درصد تا 5/23 درصد گزارش كرده اند البته فقط يك گزارش موجود است كه ميزان شيوع آلو آنتي بادي ها را 30 درصد گزارش كرده است.
استراتژی واحدی برای اکثر بیمارن نیازمند تزریق خون جهت آماده سازی خون وجود ندارد. اکثر مراکز از دو روش برای فراهم سازی خون مورد نیاز برای بیماران خود استفاده میکنند: 1- استفاده از کراس مچ معمول به روش های سرولوژیک، 2- تعیین فنوتیپ اهدا کننده و تعیین ژنوتیپ گیرنده. روش دوم می تواند جلو آلوایمونوزاسیون بیشتر را بگیرد و سبب کاهش دفعات تزریق گردد. آلو آنتی بادی ها معمولا بعد از تزریق خون ردیابی می گردند که این مساله می تواند به این علت باشد که آلو آنتی بادی در طول زمان به سطوح غیر قابل اندازه گیری خود می رسند. در بیمارانی که به طور مکرر خون دریافت می نمایند بخاطر اینکه مجددا در معرض آن آنتی ژنی که به آن حساس شده اند قرار می گیرند واکنش ایمنی ثانویه رخ می دهد که این واکنش می تواند به آنمی همولیتیک منجر گردد.
بررسی های صادقیان و همکاران در شمال ایران بر روی 313 بیمار تالاسمی که بطور منظم خون دریافت می کرده اند به این نتایج دست یافتند: میزان کلی شیوع آلو آنتی بادی ها 2.87 درصد بود. 12 مورد آلو آنتی بادی در 9 بیمار که تمام این آنتی بادی ها علیه سیستم گروه خونی Rh بودند از این بین سهم Anti D 88.88 درصد بود. شیوع بیشتر آلوایمونوزاسیون در خانم ها، بیماران با گروه خونی منفی و طحال برداری شده بیشتر بود.
سیلویا و همکاران با بررسی 64 بیمار تالاسمی با نژاد آسیایی که بطور مکرر خون دریافت می کردند میزان شوع آلو آنتی بادی های دارای اهمیت بالینی 22 درصد گزارش کرده اند. بیمارانی که اسپلنکتومی شده اند دارای وقوع بالاتری از آلوایمونوزاسیون بوده اند.
واژه یونانی تالاسمی از دو قسمت thalassa به معنی دریا و hima به معنای خون گرفته شده است. تالاسمی ها اختلالات اتوزوم مغلوب ارثی هستند که منجر به کاهش کمی، با درجات متفاوتی در زنجیره های آلفا یا بتای هموگلوبین می گردند. عدم تعادل در زنجیره های هموگلوبین می تواند منجر به همولیز و تولید غیر موثر سلول های قرمز خون گردد. هموگلوبین از حلقه هم آهن دار و چهار زنجیزه گلوبینی تشکیل شده است. بسته به ترکیب زنجیره ها با یکدیگر ما شاهد انواع هموگلوبین می باشیم: هموگلوبین F، A و A2. هموگلوبین F از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره گاما، هموگلوبین A از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا، و هموگلوبین A2 از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره دلتا تشکیل شده است. در هنگام تولد بیشترین نوع هموگلوبین F در حدود 80 درصد می باشد که این میزان بعد از شش ماهگی در نوزادان سالم جای خود را به هموگلوبین A می دهد.
...
ادامه مطلب

شيستوسيت ( fragmented): به شكل هاي متنوعي ديده مي شوند. معمولا هايپركروميك هستند مگر اينكه هنگام إيجاد شدن هموگلوبين خود را از دست بدهند. بعضي اوقات سلول ها داراي گوشه هاي تيز يا سوزن ته گرد هستند.
مواردي كه شاهد شيستوسيت هستيم:
- نارسايي هاي ژنتيكي مشخص همجون تالاسمي، آنمي ديس اريتروبويتيک مادر زادي و پيروپويكيلوسيتوز إرثي
- انمي مگالوبلاستيك و ديس اريتروبويتيک
- استرس هاي مكانيک ماكروانژيوپاتيک
- استرس هاي مكانيك میكروانژيوپاتيک مثل HUS, TTP, DIC
- سوختگي هاي شديد
در سوختگي ها شيستوسيت ها معمولا مدور و در لام خون محيطي ميكر اسفروسيت داريم.

گلبول هاي قرمز اسفروييد شكل همراه با زوائد خارمانند نابرابر با پراكندكي نامنظم بر سطح سلول كه اين خارها انتهاي ته گرد دارند. اين حالت معمولا ناشي از متابوليسم غير طبيعي فسفوليپیدها يا اختلالات إرثي پروتيين هاي غشا در فنوتيب McLeod كه ناشي از فقدان بيش ساز انتي زن Kell همان Kx مي باشد. مواردي كه در ان شاهد اكانتوسيتوز هستيم شامل:
- اكانتوسيتوز ارثي
- ابتاليپوپروتينميا
- مراحل نهائي بيماري مزمن كبدي
- سوء تغذيه
- بعد از اسپلنكتومي

اكينوسيت (bur cell)
سلول هاي نرموكروميك هستند كه داراي زوايد منظم بر سطح غشاي سلول كه انتهاي زوائد تيز است. اين سلول ها يك مرحله قبل از توليد اسفروسيت مي باشند كه در اين مرحله سول ها مي توانند به حالت قبل بركردند ولي زماني كه سلول تبديل به اسفروسيت شد ديكر سلول نمي تواند به حالت اول خود يعني شكل ديسكوييد بركردد.
موارد:
- به صورت كاذب در اثر لام هاي شيشه اي كه به اين بديده اثر شيشه كفته مي شود كه مي توان با استفاده از لام و لامل پلاستيكي ان را شناسايي كرد.
- چرب بودن لام
- ماندن نمونه خون به مدت ٢٤ ساعت در دماي اتاق
- نقص پيروات كيناز
- بيماري هاي كليوي و كبدي
- اورمي


به تفاوت رنگ پذیری دو سلول توجه شود.
هنكام بررسي لام خون محيطي نوزاد تازه متولد شده برخوردن به موارد زير محتمل است.
مقدار كمي بور سل يا اكينوسيت، تاركت سل يا كودوسيت، شيستوسيت يا سلول هاي تكه تكه شده، اسفروسيت، بلي كرومازيا به علت رتيكولوسيتوز و ندرتا RBC هسته دار به صورت طبيعي قابل مشاهده هستند. مهم ترين نكته قابل توجه أين است كه مقدار تنوع شكلي RBC كه در اسمير خون محيطي نوزاد تازه متولد شده مشاهده مي شود خيلي بيشتر از تنوعي است كه در اسمير خون محيطي فرد بالغ مشاهده مي شود. اكر مورفولوزي هاي فوق الذكر در اسمير خون محيطي فرد بالغ مشاهده شود جاي نكراني وجود دارد ولي در مورد نوزاد تازه متولد شده أين مورفولوزي طبيعي مد نظر قرار مي كيرد.
ياقته ديكري كه بأيد مورد توجه قرار كيرد MCV بالاي نوزاد متولد شده است كه در لام خون محيطي خود را با ماكروسيتوز نشان مي دهد.
شمارش غالب WBC در هنكام تولد نوتروفيل است كه تا ١٥٪ ان ها سلول باند مي بأشد.
سازمان بهداشت جهانی در این بیانیه از دولتهای جهان خواسته تا در راه اجرای این برنامه کوشش خود را به کار گیرند.
این سازمان از صنایع غذایی نیز خواست تا با همکاری با سامان بهداشت جهانی و دولتها مصرف نمک را در تولیدات خود به میزان قابل ملاحظهای کاهش دهند.
"برنامه جهانی کاهش بیماریهای واگیر" ۹ هدف را تا سال ۲۰۱۵ تعیین کرده که یکی از آنها کاهش مصرف سی درصدی نمک است.
به گفته دکتر اُلگ چستنوف معاون بیکاریهای غیرواگیر و سلامت روان سازمان بهداشت جهانی "اگر کاهش سی درصدی مصرف نمک تا سال ۲۰۲۵ محقق شود جان میلیونها نفر نجات پیدا خواهد کرد."
به گفته دکتر چستنوف کاهش مصرف نمک یکی از موثرترین راهکارها برای بهبود سلامت جامعه است.
سالانه حدود دو میلیون نفر در دنیا جان خود را بعلت مصرف بیش از حد نمک از دست میدهند
در دنیا بطور متوسط هر نفر روزی ده گرم نمک مصرف میکند و سازمان بهداشت جهانی توصیه کرده است که مجموع نمک مصرفی در خوردنیهایی که خریداری میشوند، در غذاهای آماده (فست فود) و در غذاهایی که در منزل تهیه میشوند کمتر از پنج گرم در روز باشد، یعنی کمتر از یک قاشق چایخوری در روز.
در مورد کودکان و نوجوانان دو تا پانزده سال توصیه بر این است که مصرف روزانه حتی از این هم کمتر باشد
A proerythroblast (or rubriblast, or pronormoblast) is the earliest of four stages in development of the normoblast.



راهنمای جامع و شامل تمام CD مارکرها
link: http://s5.picofile.com/file/8127368068/cd_marker.pdf.html